При персистирующей пубертатной гинекомастии прежде всего необходимо исключить ее генетический механизм. Гинекомастия, как правило, наблюдается при синдроме Клайнфелтера. При этом возможен односторонний процесс. Заболевание обусловлено патологическим набором половых хромосом: присутствием лишней Х-хромосомы в клетках. У больных повышается периферическая чувствительность к эстрогенам. Дополнительным фактором, усиливающим развитие гинекомастии при синдроме Клайнфелтера, является гиперпролактинемия, наличие которой у таких больных доказали в последние годы многие авторы. Половое созревание хронологически начинается в нормальный срок, однако пубертатный период затягивается.
Больные высокого роста и неправильного телосложения - нижний сегмент тела превалирует над верхним. Нередко они приобретают типичные евнухоидные пропорции тела. Заметно нарушение развития яичек: объем их уменьшен, консистенция плотная, а не тугоэластическая. Нередко гинекомастия становится симптомом, который позволяет заподозрить хромосомную аномалию. Существует правило: при гинекомастии у больного необходимо проверять половой хроматин, по возможности - хромосомный набор. При синдроме Клайнфелтера показано хирургическое лечение гинекомастии, поскольку при этом велика опасность малигнизации молочной железы, особенно при узловом процессе.
Выраженная гинекомастия наблюдается при синдроме Рейфенштейна. Это семейное заболевание с мужским кариотипом характеризуется дефектом 17-редуктазы, вследствие чего увеличивается продукция эстрогенов. Уже к началу полового созревания появляется гинекомастия. В процессе пубертации нет тенденции к ее обратному развитию, наоборот, молочные железы постепенно увеличиваются. Имеется гипоплазия наружных половых органов, а нередко и гипоспадия. Больные нуждаются в заместительном лечении андрогенами в адекватных индивидуальных дозах.
Синдром тестикулярной феминизации (врожденная парциальная нечувствительность к андрогенам) развивается у лиц, имеющих генетически мужской пол, но женский фенотип. Семенники у них располагаются обычно в брюшной полости или паховых каналах. Сперматогенные элементы в них недоразвиты и замещены соединительной тканью. В период пубертации яички усиливают секрецию эстрогенов, а во многих случаях и андрогенов. Последнее приводит к выраженной вирилизации, гипертрофии клитора и мужскому телосложению. Избыточная продукция эстрогенов способствует формированию гинекомастии III или IV степени. Такие больные обычно имеют женский паспортный пол. Лечение гинекомастии у них не требуется.
При истинном гермафродитизме гинекомастия является характерным симптомом. Общий облик больных определяется главным образом в пубертатный период в зависимости от большей активности мужской или женской гонады. Тогда же, как правило, отмечается рост молочных желез. Выбор пола зависит от больших возможностей к социальной адаптации.
Врожденная дисфункция коры надпочечников у мальчиков также может сопровождаться гинекомастией.
Заявка принята! Администратор клиники перезвонит Вам в рабочее время!